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NMOSD患者出现无症状病灶？要着重了！

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组本人免疫介导的核心神经系统炎症性疾病，以视神经炎和急性脊髓炎为主要临床特征[1]。在NMOSD中以视神经炎（optic neuritis，ON）起病的患者比例约占30%~50%[2]，患者多急性起病，赶快达峰，且多为双眼同期或接踵发病，视功能受损进度严重，可出现视线缺损，主见显着下落，严重者仅留光感以致失明，同期可伴有眼球动掸痛[1]。

本期小编将先容1例以ON起病的AQP4抗体阳性NMOSD女性患者的诊治经过，该名患者初次发作前于受凉后出现显着头痛，捏续不缓解，1个月后出现双目击地显耀下落，急性期赐与花样激素冲击诊治后主见仍然无显着改善，随后启动萨特利珠单抗集合甲泼尼龙冲击诊治，患者主见徐徐收复，规章秉承萨特利珠单抗诊治，秉承萨特利珠单抗第5剂皮下打针时患者双目击地基本收复平常，推广残疾情景量表（Expanded Disability Status Scale，EDSS）评分从3分降至1分。

病例先容

患者女，51 岁。

2024年4月23日，患者受凉发烧后出现头痛，阐扬为右枕部捏续性钝痛，伴右侧眼眶萧条、抽陨泣噎，按压时显着，于当地病院针灸理疗后萧条症状缓解。

2024年5月23日，患者出现双眼视物爽朗、主见下落，右眼更显耀，头痛变化不显耀。为改善头痛症状，前去神经外科行右侧枕大神经及枕小神经局部麻醉闭塞，经诊治后面痛缓解，行主见查抄示双目击地显耀下落，右目击地0.1，左目击地0.2。眼底查抄示右眼视盘爽朗，左眼视盘界清色淡红。

当场完善脑脊液及血清AQP4抗体均示阳性，2024年6月4日完善眼眶MRI平扫及增强示右侧视神经眼内段及眶内段增粗并颠倒强化（图1），会诊上洽商NMOSD，诊治上赐与甲泼尼龙1g肇始冲击诊治，序贯减量后改为醋酸泼尼松口服保管，主见稍改善，但不显着。

图1 2024年6月4日眼眶MRI平扫+增强 A~C图：T1WI；D~F图：T2WI；G~I：T1WI增强 终结闪现：右侧视神经眼内段及眶内段增粗并颠倒强化，洽商炎性更正

2024年6月17日患者再次就诊。查体示双目击地下落，右眼更显耀（右眼0.1，左眼0.2），视线查抄配合欠佳，余神经系统查体无显着颠倒。完善胸椎MR示胸7-11节段脊髓颠倒信号，无强化（图2）。

图2 2024年6月21日胸椎MRI平扫+增强 A图：T1WI增强；B图：T1WI；C图：T2WI增强；D图：T2WI 终结闪现：胸7-11节段脊髓颠倒信号，无强化

完善结核、肝炎等检测扼杀感染后，为截止病情，2024年6月25日启动萨特利珠单抗诊治，6月27日加用甲泼尼龙500mg静滴冲击诊治，随后规章秉承萨特利珠单抗皮下打针集合口服激素诊治，诊治2个多月时患者左目击地收复平常（1.0），右目击地收复至0.8，EDSS评分从3分降至1分。

图3 患者双目击地变化

病例征询

本病例报谈了一例以视神经炎为凸起阐扬的女性AQP4抗体阳性NMOSD患者，伴有显耀的头痛、眼眶痛症状，勾搭血清及脑脊液AQP4抗体阳性、临床症状（主见下落伴眼痛）、影像学终结（MRI示视神经眼内段及眶内段增粗并颠倒强化），患者最终确诊为AQP4抗体阳性NMOSD。发轫赐与甲泼尼龙冲击诊治，但主见无显着改善，随后启动萨特利珠单抗，集合甲泼尼龙冲击诊治并序贯减量至口服泼尼松，在启动诊治后随访2个多月时辰内患者未再复发，双目击地徐徐收复至基本平常，EDSS评分从3分降至1分。

先行者症状是疾病在第一次典型发作之前的一组早期体征或症状，此前帕金森病、和多发性硬化被公以为具有先行者症状的核心神经系统疾病[3]。但近期发现NMOSD患者在初次发作之前相通可能出现先行者症状，本年一项来自加拿大的追念性经营窥伺了NMOSD初次发作前至少30天出现的神经系统症状[3]，终结闪现，在116 名 NMOSD患者中，17名（14.7%）有先行者神经症状，其中16名为女性（94.1%），在秉承大脑、眼眶和/或脊髓MRI的8名患者中有5名发现T2WI像病灶。患者先行者症状阐扬为：麻痹/刺痛（n = 9）、神经性萧条（n = 5）、视觉发愤（n = 4）、强直性痉挛（n = 2）、Lhermitte征（n = 2）、严重头痛（n = 2）、不合作（n = 2）、胡闹（n = 1）、精神病（n = 1）或癫痫发作（n= 1）。在先行者症状出现后的1.5~245个月（中位数14个月）内患者发生初次NMOSD发作。本例女性患者发轫以头痛为凸起阐扬，在1个月后面痛仍未缓解，并源头出现双目击地下落症状，请示如能早期识别先行者症状，并完善头部MRI，或能提前进行打扰从而欺压疾病发展。

NMOSD诊治包括急性期诊治缓和解期的疾病修饰诊治，急性发作期的诊治主张为削弱残疾症状、裁汰病程、改善残疾进度[1]。但有经营闪现，现时针对NMOSD的急性期诊治在罢了这些主张方面仍有不及，一项来自德国的追念性经营对185例NMOSD患者的871次急性发作急性期诊治历程及终结进行了统计与分析，终结闪现，693次发作遴荐激素冲击诊治行动第一疗程，经治后仅17.0%得到王人备缓解，65.4%得到部分缓解，在第二疗程连续进行激素冲击诊治，或联用血浆置换、免疫吸附或免疫球卵白等妙技打扰，仍有患者因症状不成缓解参加第三、第四乃至第五个疗程[4]。本例患者以ON为凸起阐扬，急性发作后主见赶快下落，发轫遴荐激素冲击诊治（甲泼尼龙1g）并序贯减量至口服泼尼松，但主见未见改善，如安在收复时辰窗口较窄的NMOSD-ON[5]中寻求更灵验的诊治决策？从该患者其他临床场面过甚背后的机制中大致能找到谜底。

本例患者在初次发作后1个月内完善胸椎MRI，发现胸髓节段颠倒信号，但其并未出现躯体畅通、嗅觉或尿便发愤，这种无症状脊髓病灶（asymptomatic spinal lesions ，ASLs）的出现请示本例患者可能存在因免疫诊治不及而引起的潜在炎症活动[6]。IL-6行动一种促炎因子，在急性和慢性炎症中均线路核心作用，在NMOSD中IL-6通过辅导运转T细胞极化为Th17细胞、扼制Treg细胞分化、促进B细胞分化为浆母细胞/浆细胞并分泌致病性抗体激活外周细胞/体液免疫，纰漏血脑樊篱/血眼樊篱结构与功能从而使致病性抗体及促炎细胞参加核心神经系统，促进少突胶质细胞损害和小胶质细胞激活、继发性脱髓鞘和神经元损害加快炎症级联反映[7-10]，通过阻断IL-6信号通路可扼制体内炎症活动。因此在本例患者发病1月后，为其遴荐了萨特利珠单抗集合激素再次冲击诊治，最终患者主见、视线快速收复，何况在萨特利珠单抗诊治于今未发现过敏反映或感染、血细胞减少或肝功能发愤等不良事件。

众人点评

本病例报谈了一例初次发病即出现主见严重下落的 NMOSD 患者，以头痛、眼眶痛、双目击地下落为主要临床阐扬，发轫赐与激素冲击诊治后果欠佳，并发现无症状脊髓炎。关于存在亚临床活动的脊髓、脑本体、视精神病灶，需重心原谅，因为干系NMOSD部队经营的最新终结标明，缓解本领的无症状病灶频繁请示患者现时免疫诊治不及，何况还预示着患者行将资格复发[6]。此时仅把柄临床症状、量表等可能无法充分捕捉疾病活动和进展，有必要对其进行影像学评估，通过病灶位置了解随后可能出现的复发症状，并尽早制定更灵验的免疫诊治决策。

本例患者在起病之初遴荐激素冲击诊治，但主见改善并不显耀，在通过胸椎MRI发现胸髓ASLs后，毅力遴荐激素冲击集合萨特利珠单抗，强化抗炎诊治，临了主见快速收复，EDSS评分快速改善，随访半年以来未再复发，无并发症及感染，请示抗IL-6单抗不仅可用于NMOSD缓解期退避复发，也可能是急性期补充或添加诊治的一种灵验妙技。

众人简介

卜 宁

西安交通大学第二附属病院神经内科

副主任大夫，硕士经营生导师

陕西省中西医勾搭学会荒漠病专科委员会副主任委员

陕西省大夫协会神经内科大夫分会常委

陕西省卒中学会后生委员会副主任委员

陕西省国外医学疏浚促进会神经免疫分会副主任委员

陕西省国外医学疏浚促进会神经内科分会布告长

西安医学会神经内科分会神经免疫学组副组长

陕西省渐冻东谈主关爱互助协会副会长

澳大利亚Florey脑病经营所拜访学者

众人简介

袁 想

学历：5+3一体化硕士经营生

专科：精神病学

职称：神经内科入院大夫

所在：主要从事神经内科免疫病、荒漠病及脑血管病的临床诊治和临床经营，参与数项国度级及省级科研样子

学术任职：陕西省大夫协会第二届神经内科分会会员，陕西省老年学和老年医学学会第一届神经内科专科委员会委员，陕西省中西医勾搭学会第一届神经内科专科委员会后生委员、陕西省中西医勾搭学会第一届荒漠病专科委员会后生委员。

参考文件：

[1] 中国免疫学会神经免疫分会,黄德晖,吴卫平,等.中国视神经脊髓炎谱系疾病会诊与诊治指南(2021版)[J].中国神经免疫学和精神病学杂志, 2021, 28(6):14.

[2] 王玲, 杨晖. 视神经脊髓炎谱系疾病干系视神经炎诊治经营进展[J]. 眼科学报, 2023,38(03):245-252.

[3] Rotstein D L, et al. Mult Scler, 2024,30(10):1331-1340.

[4] Kleiter I, et al. Ann Neurol. 2016 Feb;79(2):206-16.

[5] Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007; 6(9):805–815.

[6] Cao S, et al. Ann Clin Transl Neurol, 2024,11(4):905-915.

[7]Kawachi I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2017,88(2):137-145.

[8]Takeshita Y,et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Oct 19;8(6):e1076.

[9] Katsura Y.Presented at: ECTRIMS 2023;P115

[10]Fujihara K, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2020,7(5).

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